Dorsalgies atypiques associées à une granulomatose avec polyangéite

Une femme de 43 ans, connue pour un antécédent de granulomatose avec polyangéite (GPA), à ANCA de type anti-PR3 (pANCA), est hospitalisée pour bilan de dorsalgie sévère. Le diagnostic de GPA avait été établi voici 6 ans, sur base de plaintes ORL typiques et d’une atteinte rénale avec protéinurie et hématurie microscopique, un infarctus splénique ainsi qu’une occlusion de l’artère rétinienne droite (titre pANCA : 191 UI/l). La patiente avait été traitée par des bolus des corticostéroïdes associés à un traitement mensuel par cyclophosphamide pendant 6 mois relayé par azathioprine. Une résolution clinique avait été constatée ainsi qu’une diminution du titre des pANCA. L’azathioprine a été arrêté deux ans plus tard suite à une toxicité hépatique. Le traitement par immunosuppresseurs a été relayé par de l’acide mycophénolique associé à une corticothérapie orale à faible dose (methylprednisolone 4mg/j) Deux mois avant l’admission, la patiente présente des dorsalgies d’intensité croissante, nécessitant un traitement antalgique morphinique. Dans la biologie, on retient une élévation de la CRP (29 mg/dl) et une réascension du taux de pANCA (43 UI/L). La tomodensitométrie (TDM) (Image 1) révèle une lésion fusiforme paravertébrale droite, s’étendant de la 9ème vertèbre thoracique à la première vertèbre lombaire, avec respect des structures osseuses, vasculaires et nerveuses. La taille est mesurée à 22x52x75mm. Le TEP-TDM (Image 2), montre le caractère hypermétabolique de la masse identifiée. Sous contrôle TDM, une ponction-biopsie à l’aiguille coupante 16G révèle un tissu fibro-adipeux siège d’une réaction inflammatoire floride constituée de nombreux macrophages épithélioïdes formant des massifs granulomateux. Vu le caractère symptomatique de la lésion, une corticothérapie intraveineuse à haute dose (Solu-Médrol® 500mg pendant 3 jours) associée à du cyclophosphamide (cure mensuelle de 1500mg pendant 6mois) est initiée. Les six mois de traitement ont permis un amendement des douleurs avec sevrage de tout traitement antalgique. Sur le plan biologique, on observe une normalisation des marqueurs inflammatoires