The role of the pulmonary infundibulum in operated Fallot patients

Repair of tetralogy of Fallot gives excellent results in terms of survival, but many of these patients suffer from late right ventricular dilatation. This phenomenon has been attributed to the chronic volume overload related to the pulmonary insufficiency caused by transannular patching. In chapter 1, we showed that valvulation of the outflow tract of these patients led to their functional recovery and to the regression of their ventricular dilatation. In chapter 2, we displayed the 25 years follow-up of a longitudinal cohort of 191 patients operated in our institution. This study, instead of proving the causal relationship between pulmonary regurgitation and right ventricular enlargement, showed that pulmonary regurgitation might not be the only factor leading to ventricular dilatation. The suspicion raised that perioperative damage to the right ventricular outflow tract may also play an important role. In order to ascertain this hypothesis, we conducted in chapter 3 a comparative clinical study. of two groups of patients who both suffered from long-term pulmonary insufficiency. One who had right ventricular outflow tract damage, the Fallot patients who had a transventricular repair and one who had no damage to the outflow tract, patients operated for isolated pulmonary commissurotomy. The fate of these two group of patients was so different, that it confirmed our suspicion that the pulmonary infundibulum may not be the passive conduit everybody thought it was. In chapter 4, we decided to investigate the anatomy and function of the pulmonary infundibulum with MRI investigations of our operated Fallot patients. This study proved our hypothesis, and delineated the exact role of the pulmonary infundibulum. The pulmonary valve is anatomically and functionally different from the other cardiac valves. It is not supported by any fibrous tissue, but exclusively by a muscular cylinder. The pulmonary infundibulum participates to the pulmonary valve function because it remains contracted during diastole. Dilatation of this muscular support will lead to the outward displacement of the cusps and to regurgitation by lack of coaptation of the pulmonary cusps, thereby inducing right ventricular dilatation. In chapter 5, by literature research, we determined how the right ventricle functions on a periststaltic mode, and how, by interfering with the end of this peristalsis, we may have altered a fragile mechanism important to right ventricular function. Our research in the right ventricular physiology made us also understand that most of the right ventricular ejection is assumed by the bulging of the interventricular septum against a relatively weak right ventricular wall, so that the more altered is the geometry of the right ventricle, the more inefficient it becomes. This led us to develop a modified technique of valvulation described in chapter 6. We tried to restore the right ventricular geometry in Fallot with extreme right ventricular dilatation and pulmonary insufficiency by plicating the right ventricular outflow tract to more physiological dimensions. This technique allowed us to achieve some remarkable resuts in desperately sick patients. In conclusion, this work allowed us to determine that the pulmonary infundibulum is not the passive conduit it was once thought to be. It plays an important role in right ventricular ejection, by completing its peristaltic contraction, and is essential to pulmonary valve function. Therefore, to repair tetralogy of Fallot, we advocate the transatrial approach, which spares this area better than the classical transventricular repair. This understanding pushed us also to modify our technique of valvulation in patients suffering from major dilatation of the right ventricle late after Fallot repair.

Bien que la réparation chirurgicale de la tétralogie de Fallot donne d'excellents résultats en terme de survie, la dilatation ventriculaire droite tardive reste un problème majeur chez ces patients. Depuis toujours, cette dilatation a été attribuée à l'insuffisance valvulaire pulmonaire liée à la réparation transannulaire effectuée chez ces patients. Dans le chapitre 1, nous démontrons que la mise en place d'une homogreffe pulmonaire chez les patients souffrant de dilatation ventriculaire droite tardive permet la régression de cette dilatation et leur récupération fonctionnelle. Dans le chapitre 2, est présentée l'étude d'une cohorte longitudinale de patients suive pendant 25 ans. Cette étude au lieu de prouver la relation causale entre l'insuffisance valvulaire pulmonaire et la dilatation ventriculaire droite tend à démontrer que l'insuffisance n'est pas le seul facteur causal et que le traumatisme peropératoire de l'infundibulum pulmonaire pourrait jouer un rôle important dans la genèse de cette dilatation. Afin de confirmer cette hypothèse, nous avons dans le chapitre 3 réalisé une étude clinique comparative de deux groupes de patients souffrant d'insuffisance pulmonaire au long terme : les patients ayant bénéficié d'une réparation transventriculaire d'une tétralogie de Fallot et les patients opérés d'une commissurotomie pulmonaire isolée, indemnes de tout dommage infundibulaire. Le sort de ces patients était tellement différent qu'il tend à confirmer le rôle primordial de l'infundibulum pulmonaire dans la protection contre la dilatation ventriculaire tardive chez les Fallots opérés. Dans le chapitre 4, nous présentons l'étude en RMN de nos Fallots opérés. Ces investigations démontrent l'exactitude de notre hypothèse et précisent le rôle exact de l'infundibulum pulmonaire. La valve pulmonaire est fonctionnellement distincte des autres valves cardiaques. C'est la seule valve qui n'est pas supportée par du tissu fibreux, mais exclusivement par du tissu musculaire. L'infundibulum pulmonaire participe à la compétence valvulaire pulmonaire en restant contracté durant une grande partie de la diastole. La dilatation de cette structure mène à l'écartement des cuspides pulmonaires l'une de l'autre et à la régurgitation par manque de coaptation de ces cuspides Ce phénomène explique la dilatation ventriculaire observée chez les patients dont la valve avait initialement été préservée. Dans le chapitre 5, nous avons exploré la littérature afin de déterminer le rôle exact de l'infundibulum pulmonaire dans la dynamique ventriculaire droite. La systole ventriculaire droite est une contraction péristaltique et l'infundibulum a le rôle essentiel de terminer cette contraction, assurant la propulsion finale du volume éjecté. Cette recherche nous a permis de comprendre à quel point la dynamique ventriculaire est dépendante de sa géométrie, en particulier de la disposition du septum interventriculaire qui assure à lui seul la moitié du travail d'éjection. Cette compréhension nous a fait envisager la modification de notre technique de valvulation. La plicature de l'infundibulum pulmonaire des patients présentant une dilatation ventriculaire extrême a permis la récupération fonctionnelle de patients en décompensation cardiaque terminale. En conclusion, ce travail nous a permis de déterminer que l'infundibulum pulmonaire est plus qu'un conduit de sortie du ventricule droit. Il joue un rôle déterminant dans le travail d'éjection ventriculaire droit en permettant la complétion finale de l'onde péristaltique ventriculaire. Il est essentiel à la compétence valvulaire pulmonaire par le rapprochement actif des cuspides pulmonaires qu'il effectue. En conséquence, nous encourageons les chirurgiens à adopter des techniques de réparation transatriale plutôt que transventriculaire, car elles respectent plus l'intégrité anatomique et fonctionnelle de l'infundibulum infundibulaire. Cette compréhension de la fonction ventriculaire droite nous a permis de mettre au point une technique de plicature de l'infundibulum pulmonaire permettant la récupération fonctionnelle de patients présentant une dilatation ventriculaire droite majeure après réparation chirurgicale de tétralogie de Fallot.