Etude échocardiographique de la fonction ventriculaire gauche dans l'insuffisance aortique de l'enfant avant et après l'opération de Ross

This study evaluates the history of left ventricular function in children with aortic valve dysfunction. The growth related modification of left ventricle (LV) dimensions, the abnormal left ventricular loading conditions due to aortic valve disease and the need of repeated measurements are making this evaluation a complex task in infants and children. Combined echocardiographic measurements of LV shorts axis velocity of shortening, shortening fraction and end-systolic wall stress allow a non invasive and easily repeatable evaluation of LV function and of its components: preload, afterload and contractility.
In the first part of this study, the potential of myocardial impairment in relation to aortic valve disease and the difficult choice of the timing of aortic valve replacement in children are considered. The benefits of autograft transplantation of the pulmonary valve in aortic position (Ross operation) in comparison with aortic valve replacement with a mechanical valve or an homograft are discussed.
In the second part, some concepts in relation with LV function are discussed to avoid the confusion which still persists between LV function and myocardial contractility in the literature are presented. Modification of LV geometry in relation with LV loading condition are explained.
The controls and patients subjects, as well as the methods used are presented in the third part of this thesis.
In the 4th part, LV dimensions, indices of LV function and LV geometry are compared in 11 age matched normal subjects and in 37 patients with various forms of aortic valve dysfunction before aortic valve replacement. This observation illustrates the left ventricular adaptation to the abnormal loading conditions by LV remodelling with LV dilatation and hypertrophy. Such LV changes allow to maintain normal global indices of LV function, while in some patients the myocardial health is impaired as indicated by a depressed contractility.
In the 5th part, we analyse the benefits of the Ross operation on LV function. From January 94 to June 95, a Ross procedure was performed in 15 patients (median age 10 years, range 3 to 21 years). Echocardiography was obtained preoperatively and serially up to one year after surgery to study LV function. All patients remained asymptomatic (NYHA class 1) and were free of complications and received no medication; neither gradient nor significant aortic incompetence could be demonstrated. End-diastolic LV dimension (EDD) diminished drastically from 3.31 ± 2 SD above normal to 0.63 ± 2 SD at one week postoperatively (day 10). LV mass remained abnormal at d10 (from 5.2 ± 3 SD to 5.3 ± 3.8 SD) and diminished more progressively to reach normal values at 1 month.
This resulted in a significant decrease of end-systolic wall stress (-3.6 ± 2 SD) and in a hyperdynamic function in the immediate postoperative days, except in 2 patients. LV fractional shortening remained low (<25%) at long term follow-up in those 2 patients. Before surgery, those 2 patients had normal shortening fraction, a more dilated LV (EDD 5.3 ± 2 SD vs 1.6 ± 2 SD), decreased end-diastolic LV wall thickness/dimension ratio (0.14 vs 0.22), a more spherical LV, a decreased velocity of shortening (VDFc : 0.83 vs 1.19 circ/sec). They were the only 2 patients with decreased contractility as indicated by abnormal (< -2 SD) LV end-systolic circumferential stress (ESSc) – VCFc relation. The Ross procedure suppresses completely the abnormal LV myocardial mechanics associated with volume load in aortic incompetence in most patients. Surgery should be performed before deterioration of LV contractility indicated by an abnormal ESSc-VCFc relation

L’objet de cette thèse est d’évaluer la fonction ventriculaire gauche dans la valvulopathie aortique en tenant compte non seulement des paramètres classiques mais surtout des conditions de charge du ventricule gauche. Notre projet est de tenter de dépister la dysfonction du myocarde frustre ou avérée par des mesures non invasives qui mettent en relation la vitesse de raccourcissement et la fraction de raccourcissement au stress télésystolique ventriculaire gauche. Cette approche permet d’appréhender le rôle respectif de chaque déterminant dans la performance du ventricule gauche, à savoir la précharge, la postcharge et la contractilité.
Dans le premier chapitre, nous faisons l’état de la question sur l risque d’altération myocardique spontanée de la valvulopathie aortique et la difficulté de choisir le moment propice d’un remplacement valvulaire aortique chez l’enfant.
Dans le deuxième chapitre, une définition des concepts en rapport avec la fonction ventriculaire gauche est donnée afin de lever la confusion épistémologique qui subsiste entre la notion de fonction cardiaque et de contractilité myocardique. Les limites des indices classiques de la fonction ventriculaire gauche sont soulignées. L’application et l’interprétation des index de la contractilité dans quelques situations cliniques concrètes sont présentées. Une description de la modification de la géométrie ventriculaire gauche secondaire à l’altération des conditions de charge est exposée.
La méthodologie d’enregistrement échocardiographique, le mode de calcul et d’analyse de divers index dérivés de la contractilité sont détaillées dans le troisième chapitre.
Dans le chapitre quatre, les paramètres classiques et les paramètres non-conventionnels, dérivés de la fonction ventriculaire gauche, sont analysés et comparés entre onze sujets normaux et trente-sept patients porteurs de valvulopathie aortique variée avant remplacement valvulaire. La phénomène de dilatation-hypertrophie du ventricule gauche est le mode habituel d’adaptation de ce ventricule aux modifications des conditions de charge. Il permet de préserver la fonction systolique. Mais au niveau individuel, la fonction systolique peut être conservée alors que des anomalies des index de contractilité sont observées.
Dans le cinquième chapitre, nous démontrons l’intérêt de l’opération de Ross. Cette intervention supprime complètement la surcharge diastolique et/ou systolique du ventricule gauche et permet une récupération, dans les cas peu évolués, d’une contractilité myocardique normale chez des patients porteurs de valvulopathie aortique avant et après l’opération. Par des analyses itératives, l’échocardiographie constitue un moyen aisé de détection précoce de la dysfonction du ventricule gauche et permet de suivre les effets d’intervention thérapeutique