Les hépatopathies auto-immunes de l’enfant

Les hépatopathies auto-immunes de l’enfant incluent l’hépatite auto-immune (HAI) et la cholangiopathie auto-immune (CAI), qui consiste en l’association d’une HAI avec une atteinte des voies biliaires, souvent associéé à une maladie inflammatoire du tube digestif. L’HAI est particulièrement agressive chez l’enfant, et progresse rapidement en l’absence d’un traitement immunosuppresseur qui doit donc être instauré aussi précocement que possible. En cas de traitement adapté, 80% des patients présentent une rémission et une survie au long cours (1). La présente revue propose un aperçu des connaissances actuelles sur ces pathologies.

(eng) [Autoimmune liver diseases of the child] The term autoimmune liver disorders in childhood refers to autoimmune hepatitis (AIH) and AIH/primary sclerosing cholangitis overlap syndrome, also termed autoimmune sclerosing cholangitis. In pedialric patients, AIH is a particularly aggressive disease that evolves rapidly, unless prompt immunosuppressant initiation. With appropriate treatment, 80% of patients achieve full remission and long-term survival [1]. This review is a state-of-the-art update on autoimmune liver disorders in childhood.