Gammapathies monoclonales de signification indéterminée

La gammapathie monoclonale de signification indéterminée (GMSI) est définie par la présence d’une immunoglobuline (Ig) monoclonale dans le sérum à une valeur inférieure à 30 g/l en l’absence de lésions osseuses, d’anémie, d’hypercalcémie ou d’insuffisance rénale liée à une prolifération de plasmocytes monoclonaux et moins de 10% de plasmocytes médullaires monoclonaux. Il s’agit d’un état précédant potentiellement l’apparition d’un myélome ou d’un syndrome lymphoprolifératif. La prévalence de la GMSI est de 3% au-delà de 70 ans, et plus élevée chez les individus d’origine africaine comparée aux caucasiens. L’isotype IgG est le plus souvent impliqué dans la GMSI, suivi de l’IgM et de l’IgA. Une gammapathie monoclonale IgG ou IgA se transforme habituellement en myélome multiple, alors qu’une IgM peut évoluer en une pathologie lymphoproliférative comme une macroglobulinémie de Waldenström (MW), un lymphome non hodgkinien B ou une leucémie lymphoïde chronique. En cas de détection d’une paraprotéine, certaines investigations doivent être réalisées en fonction du type de paraprotéine, des résultats du complet sanguin, et de l’âge du patient. Le risque de progression en myélome ou autre syndrome lymphoprolifératif est en moyenne de 1% par an et persiste à long terme, ce qui justifie un suivi prolongé. Le score prédictif de progression basé sur l’isotype, le taux d’Ig et le rapport kappa-lambda permet d’identifier les patients à bas risque d’évolution qui ne nécessitent pas de suivi intensif. La GMSI, considérée comme une condition pré-néoplasique, peut être associée à un risque accru de fractures, de pathologies thrombo-emboliques, de complications neurologiques, rénales ou infectieuses.

(eng) Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) denotes the presence of an intact monoclonal immunoglobulin in the serum (up to 30 g/l), in the absence of lytic bone lesions, anaemia, hypercalcaemia, and renal failure related to the underlying plasma cell disorder, with fewer than 10% monoclonal plasma cells in the bone marrow, This condition is considered to be a potential precursor to multiple myeloma or related lymphoproliferative disorders, The prevalence of MGUS is estimated at 3% in the general population over 70 years of age, but it is higher in Africans compared to Caucasians, The most common monoclonal protein is IgG, followed by IgM and IgA, IgM monoclonal proteins are associated with lymphoproliferative conditions, such as Waldenstrom's macroglobulinemia, non-Hodgkin lymphoma, or chronic lymphocytic leukemia, while IgG and IgA are commonly observed in multiple myeloma, Once detected, staging investigations are undertaken depending on the isotype, initial laboratory test results, and patient's age, The risk of progression to multiple myeloma or related disorders, which is estimated at approximately 1% per year, persists over time, justifying longterm follow-up, Risk scores predicting progression are based on the monocolonal protein levels, isotype, and kappa-lambda ratio, MGuS has been linked to a higher incidence of fractures, thromboembolic diseases, as well as neurological, renal, and infectious complications.