Jusqu'où soigner les pathologies pulmonaires dont souffrent les enfants atteints de maladies chroniques à risque vital ? Les enjeux médicaux et éthiques autour du « temps qui reste à vivre »

Les enfants atteints de maladies chroniques à risque vital demandent une prise en charge spécifique dont la dimension palliative est importante. Ces patients développent une importante morbidité bronchopulmonaire. Leur mortalité est fréquemment attribuée à des causes respiratoires. Ces enfants dont le diagnostic premier n=est pas respiratoire développent progressivement une pathologie respiratoire évolutive, qui comporte souvent des complications infectieuses chroniques, une insuffisance respiratoire chronique, pouvant évoluer vers l=insuffisance respiratoire aigue. De nouvelles technologies respiratoires sont maintenant disponibles : échelles de dyspnée, techniques d=aide à la toux (cough-assist ), à la mobilisation des sécrétions, ventilation non invasive nocturne, ventilation invasive sur trachéotomie avec utilisation de micro L=intégration de ces moyens de diagnostic et de traitement à la prise en charge de la pathologie respiratoire chronique de ces patients soulève des questions d=ordre éthique, concernant l=incertitude du pronostic et du temps qui reste à vivre, l=amélioration de l=espérance de vie due au traitement de l=insuffisance respiratoire, la valeur de quelques mois ou quelques années de vie d=un enfant. Nous observons que les enfants atteints de maladies chroniques à risque vital sont le plus souvent traités lorsqu=ils présentent des épisodes aigus, mais qu=ils ne bénéficient pas de traitement de fond visant à prévenir les récidives infectieuses, à ralentir l=évolution de l=insuffisance respiratoire. La prise en charge palliative de ces enfants, qui se doit d=être la plus précoce possible, devrait intégrer une réflexion stratégique, réfléchie, multidisciplinaire, incluant l=enfant et sa famille, de la pathologie respiratoire chronique dont il est et sera atteint