Les variations inter- et intra-individuelles du profil intellectuel des enfants présentant le syndrome du X-fragile

Ce mémoire s’intéresse au fonctionnement intellectuel des enfants qui présentent le syndrome du X-fragile. Trois tests intellectuels différents (échelles de Wechsler, le Leiter-R et le Pep-3) ont été administrés à 10 garçons X-fragiles, âgés de 2 ans et 11 mois à 10 ans et 6 mois, pour pouvoir comparer leurs performances intellectuelles et pour caractériser leur profil intellectuel. Les aspects génétiques, ainsi que les caractéristiques comportementales et cognitives des enfants présentant le syndrome du X-fragile sont exposés dans une revue de la littérature approfondie. Sur base de ces recherches théoriques, un premier profil intellectuel est dressé, se focalisant sur les variations inter- et intra- individuelles de ce profil. Les résultats des tests sont analysés quantitativement et qualitativement afin de repérer les forces et les faiblesses relatives qui sont avancées dans la partie théorique. Ces analyses mettent en évidence les limitations de l’étude. L’évaluation des enfants X-fragile s’est avérée être un vrai défi et certains outils d’évaluation semblent inadaptés suite à un effet plancher observé sur de nombreux résultats. La taille réduite de l’échantillon se présente également comme une contrainte. Hormis quelques similitudes entre nos observations et la théorie, peu de forces ou de faiblesses relatives ont pu être vérifiées et un profil spécifique n’a pu être démontré de manière statistiquement significative. Néanmoins, un déclin significatif du QI en fonction de l’âge est observé et comparé avec les résultats d’études semblables. Par ailleurs, ce mémoire contient une étude de cas présentant un sujet représentatif de l’échantillon. Cette étude offre aux praticiens un exemple clinique concret de l’évaluation et de l’analyse du profil intellectuel d’un enfant présentant le syndrome du X-fragile.